تضيق الأبهر
في حالة تضيق الأبهر ، يؤدي التثخن في وسط الشريان الأبهر إلى تضيق الأبهر. هناك نوعان حسب مكان هذا التضيق. في النوع القبلي (الطفولي) ، تكون الآفة قبل القناة. تكون القناة مفتوحة دائمًا تقريبًا في هذا النوع من الاقتباس. في نوع ما بعد القناة (البالغ) ، يكون التضيق بعيدًا إلى النقطة التي ينفصل فيها الشريان تحت الترقوة الأيسر وتتصل القناة بالشريان الأورطي. يمثل تكسير نوع ما بعد القناة ما يقرب من 75 ٪ من جميع تقاطعات الأبهر.
الصمام الأبهري يكون ثنائي الشرف في 46٪ من حالات تضييق الأبهر. بالإضافة إلى ذلك ، يعتبر نقص تنسج أنبوبي الأبهر القوسي و PDA و VSD أكثر الحالات الشاذة شيوعًا في هؤلاء المرضى.
علم الأوبئة
يمثل 8٪ من جميع أمراض القلب الخلقية. وهي أكثر شيوعاً بثلاث مرات بين الرجال عنها عند النساء (حالة الذكور / حالة الإناث = 3/1).
عيادة
هناك أعراض مرتبطة بارتفاع ضغط الدم وفشل القلب الأيسر واضطراب نضح الطرف السفلي. هؤلاء:
ضيق التنفس على الجهد المبذول
صداع
نزيف الأنف
التعب السريع
كلاديكاتيو
في الفحص البدني يمكن الكشف عن اليدين الساخنة والقدم الباردة. في حين أن النبض المرتعش والواضح يكون واضحًا في الشرايين السباتية ، فإن نبضات الأطراف السفلية ضعيفة ومتأخرة. يزيد فرق ضغط الدم الانقباضي بين الأطراف العلوية والسفلية عن 20 مم زئبق. يزداد فرق الضغط بين الذراع والساق مع بذل الجهد. يتم تحسس دقات قمة البطين الأيسر الديناميكي. هناك نفخة انقباضية تسمع بشكل أفضل في منطقة بين القطبين على الظهر. قد تكون هناك أيضًا ضمانات في جدار الصدر الأمامي. يمكن سماع نفخة مستمرة من هذه الضمانات.
ECG
عند الأطفال ، خاصة في الأشهر الثلاثة الأولى ، تضخم الأيمن أو ثنائي البطينين ، انعكاس T في الخيوط القبلية اليسرى ، تضخم البطين الأيسر عند البالغين (عميق S في V-1 ، موجة R كبيرة في V-5)
الأشعة السينية
تضخم القلب ، علامات احتقان الرئة لدى الأطفال الذين يعانون من أعراض
في الأطفال الأكبر سنًا والذين لا تظهر عليهم الأعراض ، قد يكون القلب طبيعيًا أو أعلى من الطبيعي أو أكبر من الطبيعي.
3 تكوينات على الجانب الأيسر من الشريان الأورطي ، (يرجع النصف العلوي من العلامات الثلاث إلى الشريان تحت الترقوة الأيسر الموسع والنصف السفلي بسبب توسع الأبهر التالي للتضيق).
الإحراز في الوجه السفلي من الضلع (خاصة في الضلوع من الرابعة إلى الثامنة)
صدى صوت
أفضل نهج لأخصائي تخطيط صدى القلب هو فوق القص. يتم الكشف عن موقع التضيق والتدرج ووظائف البطين الأيسر والآفات الأخرى ، إن وجدت.
MRT / DSA (تصوير الأوعية بالمواد الرقمية): تصور التضيق
التشخيص الجائر
يتم إجراء تصور للتضيق مثل DSA. بالإضافة إلى ذلك ، يتم تحديد تدرج الضغط.
المضاعفات
- نزيف تحت العنكبوتية (تمدد الأوعية الدموية الخلقي شائع في مضلع ويليس).
تمزق الأبهر
تسلخ الأبهر
فشل القلب الأيسر
التهاب الشغاف
احتشاء عضلة القلب
علاج او معاملة
الوقاية من التهاب الشغاف
علاج قصور القلب إن وجد
عملية جراحية للأطفال بدون أعراض في سن 4 (يجب إجراء الجراحة قبل فترة المدرسة على أبعد تقدير)
العلاج الجراحي الفوري لجميع مرضى الأعراض
في حالات التضيق القصير ، يتم إزالة التضيق وإجراء المفاغرة من طرف إلى طرف. في حالات التضيق الطويل ، يتم إجراء إعادة بناء بلاستيكية إضافية (على سبيل المثال ، يمكن استخدام الشريان تحت الترقوة الأيسر).
الوفيات الجراحية أقل من 1٪. معدل الوفيات أعلى لدى المصابين بقصور القلب والرضع. يمكن أن تزيد الوفيات الجراحية بنسبة تصل إلى 25٪ حسب الحالات الشاذة المصاحبة.
المراجع
الحد الأقصى لمتوسط العمر المتوقع للمرضى غير الخاضعين للجراحة هو 30-35 سنة.
تم الإبلاغ عن أنه في المرضى الذين خضعوا لعملية جراحية قبل سن 1 ، يمكن أن يتكرر 54 ٪ من تكسير العظام في غضون 7 سنوات.
في حين أن معدل البقاء على قيد الحياة بعد الجراحة لمدة 5 سنوات هو 100 ٪ في المرضى الذين يعانون من تكسير الأبهر المعزول ، فهو حوالي 75 ٪ في المرضى الذين يعانون من حالات شذوذ مرتبطة.