متلازمة داندي ووكر هي مرض خلقي يصيب المخيخ بتجويف يسمى البطين الرابع في الدماغ. يتميز بالتخلف (نقص تنسج) وتشكيل كيس في التجويف الخلفي للجمجمة نتيجة لهذه التشوهات. بالإضافة إلى ذلك ، قد يصاحب استسقاء الرأس ، أي زيادة الضغط داخل الجمجمة وتمدد الجمجمة.
ما هي أعراض المرض؟
تبدأ أعراض المرض عادة في مرحلة الطفولة المبكرة. تتمثل الأعراض الرئيسية في تأخر نمو الطفل الحركي العصبي وذكائه ونموه حول الرأس. وهذا يعني أن الجهاز العصبي والجهاز العضلي الهيكلي في الجسم بشكل عام يتخلفان عن الركب في تطورهما المنهجي والمناسب للعمر والضروري. نتيجة لذلك ، بسبب التوتر العضلي غير الطبيعي والتقلصات تجاه تقدم العمر ، تحدث وضعية الجسم التشنجية ، وبعبارة أخرى التشنج وعدم كفاية تنمية الذكاء. يظل تطور الذكاء ومستوى الذكاء طبيعيين في حوالي نصف المرضى.
تعتمد أعراض المرض على شدة التشوهات التي تسبب المرض. يمكن أن يصل بعض الأطفال إلى سن معينة دون أي أعراض. في بعض الأحيان ، لا يُلاحظ المرض حتى سن البلوغ ويحدث بالصدفة في الفحوصات التي تُجرى لسبب آخر.
في بعض الأحيان تكون العلامة الوحيدة للمرض هي الزيادة غير الطبيعية في محيط الرأس التي تعرفها الأسرة والنمو التدريجي لرأس الطفل.
المرضى الذين لا يتم ملاحظتهم في مرحلة الطفولة المبكرة أو في مرحلة الطفولة قد تظهر عليهم أعراض زيادة الضغط داخل الجمجمة (القيء ، نوبات الصرع ، الأرق) أو أعراض ضعف المخيخ (اضطراب التوازن ، الرعشة غير الطبيعية في العين عند النظر إلى اليمين).
ما هي الحالات الشاذة الموجودة في متلازمة داندي ووكر؟
نقطة أخرى مهمة هي أن متلازمة داندي ووكر مرتبطة بالتشوهات التنموية لبعض الأعضاء الأخرى في الدماغ. على سبيل المثال ، الغياب الخلقي أو التطور غير الكافي للعضو الذي يوفر التواصل بين نصفي الكرة المخية يسمى الجسم الثفني (تقاطع الدماغ) ، والتشوهات الوجهية ، والتشوهات التي تشمل الذراعين والساقين والأصابع ، والتشوهات القلبية. بمعنى آخر ، يمكن رؤية بعض هذه الاضطرابات لدى طفل مصاب بمتلازمة داندي ووكر.
ما هي طرق العلاج في متلازمة داندي ووكر؟
على الرغم من عدم وجود علاج نهائي لهذا المرض ، إلا أن الأشياء التي يمكن القيام بها قد تختلف حسب درجة المرض ، فإذا لم يكن هناك استسقاء ، أي زيادة السائل النخاعي في التجاويف داخل الجمجمة ، فلا يمكن متابعة المرضى إلا على فترات منتظمة. يتم منع زيادة ومحيط الرأس. معدل الذكاء أقل من المعدل الطبيعي في 50٪ من المرضى. مشاكل التوازن والتشنج وصعوبة التحكم في الحركات الحركية شائعة ، ويلزم العلاج الطبيعي المنتظم والمتابعة المنتظمة للمرضى من قبل أطباء أعصاب النمو وجراحي الأعصاب وأخصائيي العلاج الطبيعي